Enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo y progresivo del sistema nervioso central causado principalmente por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra, que se manifiesta con una pérdida progresiva de la capacidad de coordinar los movimientos.

¿Cuándo aparecen los sintomas de la enfermedad de parkinson?

Los síntomas no suelen aparecer hasta que no hay una pérdida de un 80% de las neuronas productoras de dopamina.

Clínicamente los primeros síntomas suelen aparecer entre los 50-60 años aunque un 10% de los casos debuta antes de los 40 años.

¿Cuál es la causa de la enfermedad de parkinson?

La causa de la enfermedad de parkinson es desconocida y probablemente tenga un origen multifactorial. Parece que intervienen factores genéticos porque hay formas de Parkinson familiares.

Los factores predisponentes serían: la edad, antecedentes familiares de Parkinson y exposición a tóxicos ambientales. Como factores protectores parecen que influyen el consumo de café y tabaco y el uso de antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, diclofenaco …)

En la enfermedad de Parkinson no hay diferencias de frecuencia entre sexos ni razas y si aumenta con la edad, en mayores de 65 años se manifiesta entre el 1-2% y en mayores de 85 años un 4%.

El parkinsonismo puede estar producido por:

• La propia  enfermedad de parkinson (no hay causa conocida)
• Es secundario a:
  • Otras enfermedades neurodegenerativas como la parálisis supranuclear progresiva, demencia por cuerpos de Lewy, atrofia multisistémica, enfermedad de Wilson …  que tiene cada una de ellas características clínicas diferenciales de la enfermedad de Parkinson.
  • La toma de algunos fármacos (neurolépticos y antipsicóticos como haloperidol, clorpromazina, tiaprida, sulpirida, litio; metoclopramida ; flunarizina, diltiazen, nifedipino, fenitoina, amiodarona, cimetidina …), alteraciones vasculares o metabólicas y enfermedades infecciosas.

Esta diferenciación es importante porque cuando la enfermedad de parkinson es secundaria a una enfermedad neurodegenerativa, éstas suelen tener un curso progresivo y más rápido, son de difícil tratamiento y suelen responder peor a levodopa (ver tratamiento farmacológico).
Cuando el parkinsonismo es inducido por fármacos es prácticamente siempre reversible, pero pueden pasar semanas o incluso meses una vez suprimido el agente inductor, antes de que desaparezcan todos los síntomas.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de parkinson?

Inicialmente la clínica puede pasar desapercibida sobre todo si no hay sintomatología motora por lo que puede haber un retraso en el diagnóstico de la enfermedad.

Las primeras manifestaciones de la enfermedad pueden consistir en una cara menos expresiva con disminución del parpadeo, voz monótona, irritabilidad, depresión, dificultad para conciliar el sueño … hasta que aparecen los síntomas más característicos. Otras veces aparecen las alteraciones motoras desde el principio de la enfermedad.

Las alteraciones motoras típicas de la enfermedad son:

• Temblor de reposo. Suele ser el síntoma inicial más frecuente y puede aparecer hasta en un 75% de los pacientes. Puede permanecer como única manifestación durante varios años pero también hay que tener en cuenta que un 10% de los pacientes no lo desarrolla a lo largo de la enfermedad y que tampoco es exclusivo de esta. Suele afectar principalmente a extremidades, labios o mentón, respetando la cabeza (esto suele ser útil para diferenciarlo del temblor esencial que si le suele afectar). Inicialmente es unilateral y empeora con el estrés o la marcha y desaparece al hacer un movimiento o durante el sueño. Asociado a la rigidez que se produce en esta enfermedad hace que las manos adopten la postura en semiflexión con el movimiento típico de cuenta de monedas en el que el pulgar se desliza sobre los dedos índice y corazón.
• Rigidez. Se encuentra en el 90% de pacientes con enfermedad de Parkinson. Consiste en un aumento involuntario del tono muscular que se manifiesta como un incremento de la resistencia a la movilización pasiva de una extremidad presente durante todo el movimiento. Si a esta rigidez se le une el temblor se produce la rigidez en rueda dentada. Suele comenzar de forma unilateral y empeorar con el estrés y mejorar con el sueño.
• Bradicinesia. Consiste en el enlentecimiento y pérdida de los movimientos espontáneos y automáticos como el balanceo de los brazos al caminar. Es la limitación o imposibilidad para realizar un movimiento y constituye el síntoma más incapacitante. Aparece prácticamente en todos los pacientes y se acentúa durante el transcurso de la enfermedad. Es la causante de las alteraciones de la marcha como las dificultades para comenzar a caminar y levantarse de una silla o girarse en la cama. También es la causante de falta de expresividad en la cara, disminución de la frecuencia del parpadeo, el lenguaje monótono con voz hipofónica y fácil fatigabilidad.
• Inestabilidad postural y alteración de la marcha. Aparece mas tardíamente y tiene mala respuesta a fármacos. El paciente suele adoptar una postura característica inclinando hacia adelante los hombros y cabeza. La marcha se caracteriza por pasos cortos arrastrando los pies con disminución del braceo haciéndose según evoluciona la enfermedad los pasos cada vez más cortos y rápidos llegando a producirse bloqueos en los que el paciente da pequeños pasos sin llegar a desplazarse. Las caídas son frecuentes por este motivo.

Además de las alteraciones motoras el paciente puede tener alteraciones neuropsiquiátricas como depresión, deterioro cognitivo, alucinaciones o delirios, agitación, trastornos del sueño y disfunciones autonómicas como sialorrea, hipotensión ortostática, estreñimiento, hipersudoración, disminución de la líbido e impotencia …

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Parkinson?

El diagnóstico del parkinson suele ser clínico con las alteraciones motoras típicas y la respuesta al tratamiento con levodopa. En ocasiones se utilizan pruebas de imagen como la tomografía computerizada y la resonancia magnética para excluir otras causas de los síntomas y también se utiliza la tomografía computerizada por emisión de fotón único (SPECT cerebral) que puede objetivar un daño dopaminérgico pero no puede establecer la diferencia entre enfermedad de Parkinson  primaria y secundaria a otra enfermedad neurodegenerativa.

¿Cómo se trata la enfermedad de Parkinson?

El objetivo del tratamiento es mejorar la calidad de vida del paciente haciendo que mantenga su autonomía durante el mayor tiempo posible mediante el control de síntomas y signos de la enfermedad minimizando los efectos adversos de los fármacos.

Tratamiento famacológico de la enfermedad de Parkinson

Actualmente no se dispone de ningún fármaco que cure la enfermedad.

El inicio del tratamiento ante una sospecha diagnóstica de enfermedad de Parkinson se hará cuando los síntomas empiecen a interferir con la actividad diaria. Si se sospecha parkinsonismo secundario el tratamiento debe ser el de la causa que lo produce. En pacientes de reciente comienzo el propósito es demorar y enlentecer lo máximo posible la progresión de la enfermedad, mientras que en los que tienen una enfermedad avanzada además de tratar los síntomas hay que valorar y tratar las complicaciones relacionadas con el tratamiento.

Actualmente no hay consenso de cual es el mejor fármaco para iniciar el tratamiento por lo que suele individualizarse según las características del paciente. En pacientes jóvenes con afectación leve o moderada puede iniciarse con agonistas dopaminérgicos mientras que en personas mayores o en los que se pretenda una mejoría rápida suele iniciarse con levodopa.

Los fármacos utilizados son:

• Agentes dopaminérgicos:
  • Levodopa. Es el fármaco más importante en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson ya que es el precursor de la dopamina (que es la sustancia que les falta a estos enfermos). Suele producirse una mejoría rápida de los síntomas de esta enfermedad sobre todo de la rigidez y bradicinesia pero su administración prolongada (durante años) se asocia a complicaciones motoras como:
    • Fluctuaciones motoras como el fenómeno wearing off o pérdida del efecto dosis, caracterizado porque las horas de mejoría tras una dosis de levodopa disminuyen a lo largo del tiempo por lo que necesitan tomarla con más frecuencia. Otra de las alteraciones que puede aparecer son los fenómenos on-off y se produce porque a medida que evoluciona la enfermedad la respuesta a levodopa es impredecible y los pacientes fluctúan, en unos minutos, entre el buen estado funcional (periodo on) y la rigidez e inmovilidad (periodo off). Estas fluctuaciones pueden suceder varias veces al día.
    • Movimientos involuntarios anormales pueden ser discinesias, movimientos coreiformes o atetoides (movimientos anormales de gran amplitud de extremidades) que inicialmente suelen deberse a dosis altas de levodopa y pueden aliviarse al disminuir esta y las distonías que son contracciones musculares dolorosas que produce posturas inusuales.
  • Agonistas dopaminérgicos. Son los que suelen utilizarse al inicio de la enfermedad en pacientes jóvenes ya que retrasan la aparición de las complicaciones motoras a largo plazo aunque su eficacia sobre los síntomas motores sea inferior a la de la levodopa. Son el pramipexol, ropinirol, carbegolina, bromocriptina y pergolida.

• Agentes no dopaminérgicos como la selegilina, amantadina y anticolinérgicos.

Rehabilitación. Ejercicios físicos

Es conveniente que los pacientes hagan ejercicios de rehabilitación para la mejora de los movimientos voluntarios, el equilibrio, la postura, la deglución, la calidad de vida ... y mantener la autonomía del paciente el mayor tiempo posible. Se recomiendan ejercicios tanto de movilización activa como pasiva y ejercicios de estiramiento. 
A continuación listamos una serie de vídeos de la federación española de parkinson, que muestran cómo han de realizarse los ejercicios físicos:

Ejercicios para la comunicación

• Respiración y voz. Pulsar aquí para ver video
• Voz monótona. Pulsar aquí para ver video
• Escritura.  Pulsar aquí para ver vídeo

Ejercicios para la coordinación. Pulsar aquí para ver video

Higiene postural:

• Recomendaciones para estar sentado. Pulsar aquí para ver video
• Ejercicios para sentarse en una silla. Pulsar aquí para ver video
• Ejercicios para levantarse de una silla. Pulsar aquí para ver vídeo
• Ejercicios para levantarse de la cama. Pulsar aquí para ver video
• Ejercicios para  acostarse en la cama. Pulsar aquí para ver video

Ejercicios de movilidad general:

• Tronco. Pulsar aquí para ver video
• Extremidades inferiores. Pulsar aquí para ver video
• Cuellos y extremidades superiores. Pulsar aquí para ver video

Recomendaciones para reducir caidas. Pulsar aquí para ver video

Tratamiento quirúrgico de Parkinson

Es una opción terapéutica para los pacientes sin deterioro cognitivo y que responden a la medicación pero necesitan altas dosis farmacológicas y con efectos secundarios del tratamiento y también en pacientes con enfermedad avanzada en los que el tratamiento farmacológico ha fracasado. Se suele realizar una estimulación cerebral profunda mediante la implantación de un electrodo. Otra alternativa para situaciones muy concretas podría ser la cirugía ablativa mediante palidotomía o talamotomía.  La selección de pacientes debe ser muy rigurosa y en centros especializados.

Actualizado el  23 de Octubre de 2013